¡Buenas tardes doctora! Muy buena clase, mi aportación es la siguiente: Hubo un caso de éxito en la administración de ciprofibrato (tipo de fibrato que induce la reducción de colesterol en plasma y de triglicéridos, atribuidas a la disminución de las fracciones aterogénicas de baja densidad “VLDL y LDL”, por inhibición de la biosíntesis hepática del colesterol) por dos años a una paciente venezolana de 3 años de edad con síndrome de hiperquilomicronemia primaria, en donde no se ha referido episodios de dolor abdominal, ni nuevos xantomas eruptivos.
Dra. le agradezco mucho que haya compartido sus videos con nosotros, sobre todo me encanta la forma tan didáctica en la que nos explica todos los procesos porque facilita de gran forma su comprensión 🥺❤
Increíble como una simple molécula puede desencadenar todo eso! Y a pesar de ser la lipoproteina con menor densidad tiene grandes funciones, gracias de nuevo por otro increíble video doctora :) Maressa Del Castillo 3CM9😊
Doctora!! ❤️ Ya voy en octavo semestre y sus videos siguen siendo una maravilla para recordar y hasta para complementar mis exposiciones de endocrino 🥰 tuve la fortuna de ser su alumno y de ser el primer grupo al que le dio clases a distancia, desde entonces sus videos son una joya, gracias por todo doctora ❤️
Edgar, muchas gracias por tus palabras 😊 Me alegra muchísimo saber de mis exalumnos y que la profecía de que lo que veían en bioquímica les serviría para toda la vida se haga realidad
Buenas noches Dra, quiero agradecerle por otra excelente clase, fue muy digerible. Quiero aportar que los quilomicrones nacientes solo contienen una pequeña cantidad de apolipoproteínas C y E; el complemento total lo adquieren a partir de HDL. Grupo: 3CM9 Murray, R., & Bender, D. (2013). Transporte y almacenamiento de lípidos. En Harper Bioquímica Ilustrada (pág. 240). China: LANGE.
Gracias Dra. excelente clase. Mi aportación es acerca de las apoproteínas A1 y B, las cuales son consideradas como marcadores de riesgo cardiovascular y sus niveles séricos se miden por inmunoturbimetría, siendo los valores de referencia para apo A1 de 115 a 220 mg/dl y para la apoB de 60 a 138 mg/dl. Niveles elevados de apo A1 se asocian negativamente con el índice de obesidad, un índice de riesgo cardiovascular bajo y positivamente con los niveles de HDL-colesterol. A su vez los niveles elevados de apo B, se relacionan de modo positivo con los niveles de colesterol total y con los de LDL-colesterol, lo que indicaría un mayor riesgo cardiovascular. González Guijosa Nancy 3CM5 FUENTE: Sánchez, M., Castaño, A. & Vizuete, A. (2008). Importancia de las apoproteínas A1 y B como marcadores de riesgo cardiovascular. scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992008000400013
Muy buena clase, ¡muchas gracias! Mi aportación es: El factor madurador de lipasa 1 juega un papel importante en la estabilización y el movimiento de la lipoproteín lipasa desde el músculo y los adipocitos hacia el endotelio capilar. La proteína de unión a lipoproteínas de alta densidad anclada a glucosilfosfatidilinositol 1 une y transporta a la lipoprotein lipasa al lumen capilar, anclando a la LPL al endotelio. 3CM9
Feingold KR. Introduction to Lipids and Lipoproteins. [Actualizado 2021 Enero 19]. In: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000-.
Buenas noches, doctora. ¡Qué gran clase! Me gustaría aportar que la deficiencia de lipoproteína lipasa es una dislipemia muy infrecuente que afecta a la vía de transporte de combustible y está causada por una deficiencia de LPL. La acumulación de quilomicrones y de VLDL da lugar a concentraciones muy elevadas de triacilglicerol. Los signos clínicos incluyen xantomas cutáneos característicos parecidos a un exantema. El riesgo asociado con la deficiencia de LPL es principalmente el de la inflamación pancreática (pancreatitis) causada por las concentraciones muy elevadas de triglicéridos. Fuente: Baynes, J. Bioquímica Médica, 2011. Elsevier, España.
Hola, buen día Doctora. Excelente clase. El día de hoy me gustaría aportar lo siguiente: La disbetalipoproteinemia familiar es un transtorno genético, en donde se ve afectado el gen APOE, teniendo un incremento en los valores de quilomicrones y de restos de VLDL, su cuadro clínico es el siguiente: Xantomas palmares y tuberoeruptivos, cardiopatía y vasculopatía periférica. Su incidencia es de 1/10 000, por lo que es considerada una enfermedad autosómica recesiva. Sanchez Sanchez Rocio Itzel. 3CM5
Buenas noches Doctora, yo quisiera agregar que a diferencia de mi compañera Andrea Lopez, yo leí que la apolipoproteína B puede ser separada en dos subfracciones por electroforesis, la Apo B48 y Apo 100, y que se denominan así por su peso molecular, de acuerdo a R. Farhy. (1989). Apolipoproteinas: fisiología e importancia clínica. Revista de Medicina de Buenos Aires. Vol.49. No.6. Página 631. 3CM9
Buen día Dra! ha sido una excelente clase, me gustaría aportar lo siguiente: En la Abetalipoptroteínemia, las lipoproteínas que contienen Apo B no se forman y las gotas lípidicas se acumulan en el intestino delgado e hígado.
Buena tarde Dra., gracias por la clase tan interesante. Mi aportación es la siguiente: La apolipoproteína E humana (APO E) es sintetizada principalmente en el hígado, aunque también en cerebro, bazo, riñones gónadas, glándula suprarrenal y macrófagos. El gen que codifica para APO E esta localizado en el cromosoma 19, es polimórfico; los tres alelos más frecuentes se denominan e2, e3 y e4 y producen las tres principales isoformas de APO E: E2, E3 y E4. Se ha demostrado una relación entre la enfermedad de Alzheimer familiar de inicio tardío y APO E ya que la presencia de una o dos copias del alelo e4 aumenta 3 o 12 veces el riesgo de la enfermedad correspondientemente. Alumna: Martínez Garcia Valeria Grupo: 3CM5 Fuente: Cibic Laboratorios. (2013). “Genotipos de apolipoproteína E (APO E).” www.cibic.com.ar/noticias/genotipos-de-apolipoproteina-e-apo-e/ Padrón N., Menéndez S. (2002). “Presenilinas, Apo E y enfermedad de Alzheimer” scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002002000400007
Excelente clase dra, muchas gracias Me gustaria añadir un dato referente a la diabetes Mellitus estudiada previamente,: En la diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) de debut y/o mal controlada puede ocasionar hiperquilomicronemia (fenotipo I) consecuencia de la insulinopenia, responsable de la disminución de actividad LPL a nivel adiposo y muscular. En ocasiones, también puede aparecer un fenotipo V con aumento adicional de VLDL por mayor producción hepática secundaria al hiperaflujo de ácidos grasos Referencia: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22 Recibido: 27/4/2011; Aceptado: 29/4/2011
Buenas tardes doctora, gracias por la clase, mi aportación es la siguiente: La HDL disminuidas son consideradas un factor de riesgo cardiovascular y la elevación protege, así por 1mg/dl de elevación hay una disminución de 2.5% de riesgo, la relación es más fuerte para la mujer y no declina con la edad. La disminución de LDL se asocia con triglicéridos elevados, insulinorresistencia y gran riesgo vascular. Los niveles disminuidos se relacionan con un catabolismo mayor de las proteínas componentes, apo A1 y no con disminución de la síntesis. FUENTE: Zavala C. Metabolismo de las lipoproteínas y significado clínico (2017) Departamento de Medicina Interna, Clínica las Condes, Volumen 11. 3CM9
Hola doctora, muchas gracias por la clase. Mi aportación es la siguiente: La eliminación de quilomicrones de la sangre es rápida, el tiempo medio de desaparición comienza en menos de 1 hora en humanos. Las partículas más grandes se catabolizan con mayor rapidez que las más pequeñas. Los ácidos grasos que se originan del quilomicrón triacilglicerol se distribuyen principalmente al tejido adiposo, corazón y músculo (80%), mientras que ~20% van al hígado. Sin embargo, el hígado no metaboliza significativamente los quilomicrones nativos o la VLDL; por tanto, los ácidos grasos en el hígado deben ser secundarios a su metabolismo en los tejidos extrahepáticos. Ubieta Gallegos Samuel 3CM5 Fuente: Rodwell W., V. (2019). Harper. Bioquímica ilustrada. (31.a ed.). McGraw-Hill.
Buenas tardes Dra, muy buena clase y excelente explicación. Me gustaría aportar que, un deficit de apo CII puede provocar una hipercolesterolemia esencial familiar, la cual es un trastorno hereditario y este deficit va a provocar un incremento de los niveles de LDL. El trastorno inicia al nacer y puede causar ataques cardiacos a temprana edad. Cordero, I. (2018, 21 septiembre). Dislipemias en ancianos. El farmacéutico.es Grupo 3CM5
Excelente clase como siempre doctora, muy entendible c: Quisiera hacer la siguiente aportación: La LPL posee la capacidad de unirse al heparin surfactante proteoglicano (HSPG) y así mismo tiene la capacidad de actuar como ligando de receptores como los receptores de las LDL, el receptor de las VLDL. Es por ello que el aumento de VLDL, TG y quilomicrones es el principal factor de enfermedades cardiovasculares como ateroesclerosis múltiple, cardiopatía isquémica, infarto del miocardio, entre otras. Promotor lado, la LPL puede ser una proteína clave en las nuevas terapias farmacológicas de estas patologías. Severo Martínez Roberto. 3CM9
Arrieta, R. T., Vásquez, C. C., de Oro Acevedo, J., & Romero, D. M. (2021). Lipoproteína Lipasa y su Participación en Enfermedades Cardiovasculares. Archivos de medicina, 17(2), 5.
Buenas tardes doctora, excelente vídeo. Investigando acerca de enfermedades relacionadas con el tema de este video, me encontré con la enfermedad de retención de quilomicrones, la cual es un tipo de hipocolesterolemia familiar caracterizada por malnutrición, retraso de desarrollo y crecimiento, déficit de vitamina E y complicaciones oftalmológicas, neurológicas y hepáticas. Es una enfermedad rara que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo. Esta enfermedad se manifiesta en la infancia o en la niñez temprana, y los signos incluyen: perfil lipídico atípico, retraso del desarrollo, diarrea malabsortiva crónica, vómitos, distensión abdominal en la infancia temprana (1-6 meses), y déficit de vitamina E. También se han descrito una miocardiopatía y manifestaciones musculares. La esteatosis hepática es común y en un 20% de los pacientes se ha descrito hepatomegalia, también se describen complicaciones neurológicas (como la arreflexia, ataxia, miopatía, neuropatía sensorial) y las oftalmológicas (alteraciones leves de la visión. Por: Albert Alberico Moreno León. 3CM5.
Fuente: BENLIAN, P., & Levy, E. (2011, marzo). Orphanet: Enfermedad de retención de quilomicrones. (No me permite colocar el link sin que me borre el comentario). :c
Buenas noches doctora, como siempre excelente clase, mi aportación es la siguiente: La parte proteínica de una lipoproteína se conoce como Apolipoproteina o Apoproteina, ésta constituye cerca del 70 % de algunas HDL y tan solo 1% de los Quilomicrones, algunas Apolipoproteinas son integrales y no es posible eliminarlas, mientras que otras están libres para ser transferidas a otras Lipoproteínas. 3CM9 López Mancera Jesús Martín
Solorzano S. (2018). Estudio de dislipidemias en pacientes adultos en el hospital de Machal. Dislipidemias. Editorial académica española; Pag 15. Recuperado de:
Buenas noches doctora, gracias por la clase Quiero hacer una aportación acerca de la apolipoproteína A1, en un estudio se examino la relación entre el polimorfismo del gen para la Apo I y el riesgo de enfermedad coronaria temprana. Se estudiaron 2 alelos -75 pb (M1) y +85 pb (M2), en el grupo M1 se observó que pacientes menores de 50 años fueron diagnosticados con enfermedad coronaria, además de que este polimorfismo (M1) también lo presentaban pacientes con angina inestable. Pudiendo concluir que el polimorfismo del gen para Apo I puede ser sugerente a padecer alguna enfermedad cardiovascular como enfermedad coronaria o angina inestable. 3CM5 Reguero JR, Cubero GI, Batalla A, Alvarez V, Hevia S, Cortina A, Coto E. Apolipoprotein A1 gene polymorphisms and risk of early coronary disease. Cardiology. 1998 Dec;90(3):231-5. doi: 10.1159/000006849. PMID: 9892774 www.karger.com/Article/Abstract/6849
Buenas noches Doctora, muchas gracias por clase. Mi aportacion es enfocada a los errores metabólicos secundarios, provocados por el alcoholismo, el consumo de NAD limita la oxidación de ácidos grasos a nivel hepático y aumenta la producción de VLDL con hipertrigliceridemia moderada secundaria. Cuando el cuadro se acompaña de una ingesta rica en grasas, las VLDL compiten con los quilomicrones por la LPL, dando lugar a hiperquilomicronemia (fenotipo V). GRUPO 3CM5 // DENISSE ELOISA CORDOVA CRUZ Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22.
Griacias por la clase Dra, quiero aportar acerca de la evidencia que indica que los remanentes de QM son aterogénicos, el tamaño es crucial, pues estos remanentes de menor tamaño que los QM grandes pueden penetrar la capa íntima arterial, donde se unen a la matriz extracelular y son retenidos. La acumulación de estos remanentes ha sido demostrada en placas ateroescleróticas en humanos.
Carvajal, Carlos. (2014). Lipoproteínas: metabolismo y lipoproteínas aterogénicas. Medicina Legal de Costa Rica, 31(2), 88-94. Retrieved April 14, 2021
Buenas trades doctora, una excelente clase como siempre, a mi esta vez, me gustaría aportar hablando sobre la Fitosterolemia: un trastorno autosómico recesivo raro (1/1,500,000) debido a mutaciones en los genes que codifican la síntesis de los transportadores heterodiméricos ABCG5 (2p21) y ABCG8, por lo que se ve limitada la eliminación de fitoesteroles a nivel intestinal y biliar, con absorción aumentada (mayor del 15%) y niveles plasmáticos por encima de 40 veces los valores normales. Cursa con un fenotipo muy parecido al de la Hipercolesterolemia Familiar Homocigota (xantomas planos, tuberosos y tendinosos desde la infancia) con cifras de colesterol total y colesterol ligado a proteínas de baja densidad (cLDL) muy variables, en ocasiones solo ligeramente elevados, y Apo B muy elevada. Los pacientes sufren con frecuencia coronariopatía prematura y no son infrecuentes las artralgias, artritis, trombocitpenia y anemia por hiperesplenismo. Fuente: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22
Muy buena clase doctora. Me gustaría aportar algo que vi en Harvey y es lo siguiente: La apolipoproteína B48 se denomina de esta forma debido a que constituye el extremo N-terminal correspondiente al 48% de la proteína codificada por el gen apo B. 3CM5
Excelente explicación Doctora, muy entendible. Me gustaría aportar en cuanto a glicación de lipoproteínas. La hiperglicemia produce directamente, sin mediar enzimas, glicación, que es la unión de glucosa con aminoácidos, reacción química que afecta también a las apolipoproteínas. Las lipoproteínas glicadas son funcionalmente anormales, así las LDL glicadas tienen menor afinidad por el receptor y se oxidan con mayor facilidad, siendo más aterogénicas. La glicación esta directamente relacionada a la oxidación de las LDL en la pared arterial. Recuperado de www.clinicalascondes.cl/clcprod/media/contenidos/pdf/MED_11_1/Metabolismo.pdf
Gracias por la clase doctora, muy interesante. Me gustaría dar una aportación con respecto a metabolismo anormal de las lipoproteínas en la nefropatía diabética, donde se manifiesta una notable hipertrigliceridemia postprandial con hiper-apolipoproteína (apo) B48, un marcador de quilomicron y sus restos. Apo CIII es un inhibidor clave de la lipólisis y la absorción de partículas de lipoproteínas ricas en TG, que se incrementa específicamente en la enfermedad renal crónica avanzada, independientemente de la presencia de diabetes. Grupo: 3CM9 Fuente: Hirano T. Abnormal lipoprotein metabolism in diabetic nephropathy. Clin Exp Nephrol. 2014 Apr;18(2):206-9. doi: 10.1007/s10157-013-0880-y. Epub 2013 Oct 17. PMID: 24132562.
Buenas noches profesora,👏 me gustaría agregar una de las enfermedades raras genéticas que va a dificulta la absorción de las grasas ingeridas, esta es ocasionada por la deficiencia de la apoliproteína B debido a una mutación en el gen MTP localizado en el cromosoma 4q23, de manera que se producen quilomicrones (en el intestino) o VLDL (en el hígado) y se acumulan triacilglicéridos en el hígado. Sus síntomas mas frecuentes se manifiestan en ceguera nocturna, reducción del campo de visión y deterioro neurológico como: ataxia, perdida de los reflejos tendinosos profundos, problemas en la sensación del tacto. 3CM9 Michael Lieberman, Alisa Peet, Marks Bioquímica medica básica un enfoque clínico, editorial: Wolters Kluwer, 5ta edición, Pag. 1424 y 1523 (PDF)
Buenos días doctora, muchas gracias por la clase, me ayudo mucho a entender el tema más fácilmente. Me gustaría aportar lo siguiente: El lupus eritematoso puede provocar hiperquilomicronemia secundaria a inactividad de LPL y a una menor depuración hepática de remanentes de quilomicrones. Fuente: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22 Ortiz Zaragoza Itahi 3CM5
Buenos días doctora, muchas gracias por clase. Me gustaría aportar sobre la abetalipoproteinemia y se menciona en el artículo que se describen menos de 100 casos en el mundo. Esta se presenta debido a una mutación en el gen MTTP y tiene un patrón homocigoto autosómico recesivo, hasta el momento se tienen descritas más de 33 mutaciones que alteran la formación de la proteína microsomal transferidora de triglicéridos (MTP), cuya función es la lipidación inicial de apoB-48 en el intestino y apoB-100 en el hígado, por lo que se da como resultado una alteración en la secreción de quilomicrones y VLDL. Grupo: 3CM9 Fuente: Lozada Martínez I. D., Bolaño Romero M. P., Díaz González A. C., Suarez Causado A. Consideraciones clínicas de la abetalipoproteinemia: revisión de la literatura. Arch Med (Manizales) 2020; 20(2): 461-471.
Excelente clase Doctora, me gustaría aportar sobre El síndrome de quilomicronemia familiar, el cual se presenta con triglicéridos en ayunas por encima de 1000 mg / dl, puede ser genético o adquirido y hay una estimación de 1 a 2 individuos por cada millón diagnosticados, es el resultado de mutaciones en la lipoproteína lipasa y sus moduladores, incluidos apoA5, LMPI, GPIHBP1 y Apo-CII. Presenta complicaciones como organomegalia, xantomas eruptivos, lipemia retinal y pancreatitis aguda. 3CM9 / Martinez Rios Edwin Uriel Fuente: Rahmany, S., & Jialal, I. (2020). Biochemistry, Chylomicron. In StatPearls. StatPearls Publishing.
Buenas tardes doctora, muchísimas gracias por la clase. Mi aportación es referente al síndrome de quilomicronemia, el cual es un trastorno donde el cuerpo no descompone los quilomicrones y se acumulan en la sangre. Este trastorno se pasa de generación en generación en las familias. Puede ocurrir debido a un poco frecuente trastorno genético en el cual una enzima llamada lipoproteinlipasa (LPL) falta o esta alterada. También puede ser causada por la ausencia del segundo factor denominado apo C-II. Los defectos de la apoliproteína CII y la apoliproteína AV también pueden causar el síndrome. Es más probable que ocurra cuando las personas que están predispuestas a tener triglicéridos altos (como aquéllos que tienen hiperlipidemia familiar combinada o hipertrigliceridemia familiar) desarrollan diabetes, obesidad o están expuestos a ciertos medicamentos. Fuente: medlineplus.gov/spanish/ency/article/000405.htm Revisado 06/11/2020
Buenas tardes doctora mi aportación es la siguiente: ¿Cuando hay acumulación de remanentes de lipoproteínas REMANENTES también hay riesgo de aterogénesis ? La evidencia indica que los remanentes de QM y de VLDL son aterogénicos, como resultado de su progresivo enriquecimiento con colesterol y su depleción de TAG en el plasma. Este proceso resulta también en una reducción progresiva en su tamaño 3CM9
Buenas tardes doctora, gracias por los esquemas tan bonitos, excelente clase. Me gustaría realizar una aportación acerca de el receptor para Apo B y Apo E: También es llamado receptor de LDL, es una glicoproteína transmembrana, de peso molecular de 160 kDa, constituido por 839 aminoácidos. Una vez en la superficie celular, los receptores B: E se localizan en regiones recubiertas de clatrina (fositas cubiertas); se encuentran en fibroblastos, hepatocitos, células de músculo liso, corteza adrenal, ovario y testículo. Su rol metabólico es la fijación de partículas LDL e IDL, aunque también de HDL ricas en colesterol que poseen apo E. Las distintas lipoproteínas se fijan a este receptor a través de la apo B100 y de la apo E (mayor afinidad). Fuente: Brites, D., Rosso, A. & Menafra, M. (2012). Lípidos y lipoproteínas. Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. Buenos Aires: Aregentina. p. 13-14. Recuperado 14/04/21 de: www.fepreva.org/curso/6to_curso/material/ut17.pdf Escobar Jiménez Fernanda Thalia 3CM9
Buenas noches doctora, muchas gracias por su dedicación y las clases excelentes que nos presenta. Me gustaría aportar que el Factor de Necrosis Tumoral Alfa (NTF-α), es una citocina producida por adipocitos, macrófagos y células endoteliales que presenta un aumento en pacientes con dislipidemias. En un estudio se hace mención de que este factor inhibe la actividad de la lipoprotein lipasa en el tejido adiposo y esto puede explicar la hipertrigliceridemia en personas con obesidad. Vilchis Carrillo Airam Natalia/3CM5 Torres Arrieta, R. Camaño Vasquez, C. De Oro Acevedo, J. Mena Romero, D. 2021. Lipoproteína Lipasa y su Participación en Enfermedades Cardiovasculares. Recuperado de: file:///C:/Users/airam/Downloads/Dialnet-LipoproteinaLipasaYSuParticipacionEnEnfermedadesCa-7848789.pdf
Buenas tardes Dra. Muchísimas gracias por la clase. Me gustaria hacer un complemento a la información de la LPL Se localiza en las paredes de los capilares sanguíneos anclada por cadenas de peptidoglucano de sulfato de heparán y se ha encontrado en extractos de corazón, tejido adiposo, bazo, pulmón, médula renal, aorta, diafragma, glándula mamaria en lactancia y en el hígado del recién nacido; no es activa en el del adulto. La sangre normal no contiene cantidades apreciables de la enzima; sin embargo, después de una inyección de heparina se libera la lipoproteína lipasa de su enlace al sulfato de heparán y entra en la circulación acompañada de la desaparición de la lipemia. También del hígado se libera una lipasa, la lipasa hepática, cuando hay grandes cantidades de heparina, pero esta enzima tiene propiedades diferentes de las de la lipoproteína lipasa y no reacciona fácilmente con los quilomicrones. Se encuentra en las células endoteliales del hígado y se vincula con el quilomicrón remanente y el metabolismo de las HDL. Fuente: Harper Bioquímica ilustrada, 31e. Victor W. Rodwell, David A. Bender, Kathleen M. Botham, Peter J. Kennelly, P. Anthony Weil
Hola buenas noches, Doctora, quisiera colocar esto como aportación de la clase de hoy: “Las anomalías del metabolismo de las lipoproteínas provocan diversas hipo o hiperlipoproteinemias. La más común de estas se asocia con la diabetes mellitus, donde la deficiencia de insulina causa una movilización excesiva de ácidos grasos libres y la subutilización de quilomicrones y VLDL, lo que lleva a la hipertriacilglicerolemia”
Buenas noches doctora, me gustaría aportar información sobre la enfermedad de retención de quilomicrones (CMRD, por sus siglas en inglés) o la enfermedad de Anderson, es un trastorno autosómico recesivo poco común que se diagnóstica mayormente en bebés que presentan diarrea crónica, retraso del crecimiento, hipocolesterolemia y niveles bajos de vitaminas liposolubles. El defecto molecular se da en el gen SAR1B que codifica la proteína Sar1b intracelular, esta proteína participa en el transporte de quilomicrones a través de la vía secretora. Los enterocitos de la mucosa yeyunal no secretan quilomicrones en la linfa, por lo que están sobrecargados con gotitas de lípidos de tamaño y distribución heterogéneos. En varios casos se ha observado hinchazón del abdomen, osteomalacia y raquitismo. FUENTE: Giammanco A, Cefalù AB, Noto D y Averna MR (2015) La fisiopatología de la producción de lipoproteínas intestinales. Frente. Physiol . 6 : 61. doi: 10.3389 / fphys.2015.00061. Recuperado el 06/11/2020 de : doi.org/10.3389/fphys.2015.00061
Buenas noches doctora, primero antes que nada debo agradecerle por la clase tan espectacular que nos a regalado y por el suspenso que nos deja, yo tengo una pregunta, hablando de las apoproteinas expresadas en los quilomicrones, ¿Qué pasaría si la apoproteina A no llegase a conformar el quilomicron naciente, se queda asi y no sale a circulacion linfatica? y si pasa esto ¿Entonces la acumulacion de quilomicrones nacientes en el enterocito favorece a un aumento de lipidos en el sistema?
Buenas noches Dra. espero se encuentre increíble. Me gustaría aportar que la enfermedad de retención de quilomicrones (CMRD) también llamada enfermedad de Anderson, es una enfermedad genética rara debida a mutaciones en SARA2. gen que codifica la proteína Sar1b GTPasa. Se encuentra entre los síndromes genéticos asociados con la malabsorción congénita de lípidos como la abetalipoproteinemia (ABL) y la hipobetalipoproteinemia familiar, un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por una disminución del colesterol LDL (LDLc) y la apolipoproteína B (Apo B). La expresión clínica de estas enfermedades es una importante malabsorción de lípidos con desnutrición severa en el período neonatal junto con neuropatía atáxica y deficiencias oftalmológicas durante la segunda década de la vida por deficiencia de α-tocoferol, así como la concentración plasmática de vitamina E se reduce. Referencia: Cuerq, C., Restier, L., Drai, J., Blond, E., Roux, A., Charriere, S., Michalski, MC, Di Filippo, M., Levy, E., Lachaux, A., Y Peretti, N. (2016). Establecimiento de valores de referencia de α-tocoferol en plasma, glóbulos rojos y tejido adiposo en niños sanos para mejorar el manejo de la enfermedad de retención de quilomicrones, una hipocolesterolemia genética rara. Revista Orphanet de enfermedades raras , 11 (1), 114. doi.org/10.1186/s13023-016-0498-8
La deficiencia de lipoproteína lipasa familiar (LPL),un trastorno metabólico genético poco común, descrito por primera vez en 1932 por los Dres. Burger y Grutz. La deficiencia de esta enzima impide que las personas afectadas digieran correctamente ciertas grasas y da como resultado una acumulación masiva de quilomicrones en la circulación y en consecuencia un aumento de la concentración plasmática de triglicéridos. La deficiencia familiar de LPL es causada por mutaciones en el gen de la LPL y se hereda con un patrón autosómico recesivo. En la deficiencia familiar de LPL, los macrófagos ingieren un exceso de triglicéridos y se transforman en células espumosas, las cuales son macrófagos especializados que intentan lidiar con el exceso de grasa en el cuerpo y contienen materiales grasos. Las células espumosas de los individuos con deficiencia familiar de LPL se acumulan de forma anormal en médula ósea, hígado y bazo. rarediseases.org/rare-diseases/familial-lipoprotein-lipase-deficiency/ 3CM9
Buenas tardes Doctora, excelente video mi aportación es sobre la enfermedad de Anderson afección hereditaria de transmisión autosómica recesiva que altera la síntesis y secreción de quilomicrones produciendo esteatorrea y retraso en el crecimiento ya desde los primeros meses de vida relacionadas como la abetalipoproteinemia, abetalipoproteinemia normotriglicérica y la hipobetalipoproteinemia homocigota y heterocigota, también se a encontrado que hay hipocalciuria osteoporosis, disminución de fosfolípidos y disminución de Apo C y Apo AII. Velazquez Urzua Gabriel Martin 3CM5 www.aeped.es/sites/default/files/anales/47-2-17.pdf
Me encanta cómo explica todo con dibujitos!!! Muchas gracias por su pasión, doctora. Me gustaría agregar la importancia que tienen las Lipoproteínas de alta densidad (HDL), por sus siglas en inglés: Si las HDL se encuentran por debajo de las cifras recomendables (
Buena noche doctora, excelente clase, como siempre Mi aportación es la siguiente
Existe una enfermedad de origen genético caracterizado por la elevaci6n de los Qm. sanguineos, lIamada Hiperquilomicronemia, que puede ser producida por varias fallas: de la LPL1, de la Apo C ll, de la Apo. E de los receptores hepáticos, para la, Apo. E. Afortunadamente los am, son demasiado grandes para infiltrar el endotelio capilar y favorecer la ateroesclerosis. Se cree que los remanentes de los QM. si podrían ser aterogénicos Fuente: "Bioquímica médica" Ayón A 4ta edición (2010) Gil Bustamante Ali Montserrat Grupo: 3CM5
Buenos días Doctora, gracias por otra excelente clase. Quiero hacer mi aportación sobre la importancia de la fermentación en la excreción de quilomicrones. El ácido láctico producido por L. paracasei inhibe la secreción de quilomicrones de los enterocitos, además de que estimula el almacenamiento de lípidos en los enterocitos. Además, el acetato producido por E. coli también inhibe la secreción de los QM en los enterocitos, pero a diferencia del lactato, el acetato estimula la oxidación de lípidos. Actualmente se investiga como esta información puede ser aplicada para tratar obesidad entre otras enfermedades. Fuente de consulta: Aurajo, J., & et al. (2020, 11 marzo). Fermentation Products of Commensal Bacteria Alter Enterocyte Lipid Metabolism. Cell Host & Microbe, 23. www.cell.com/cell-host-microbe/fulltext/S1931-3128(20)30071-8?_returnURL=https%3A%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS1931312820300718%3Fshowall%3Dtrue Grupo:3CM9
Buenas tardes Doctora, muchas gracias por la clase!! Quiero aportar que en la abetalipoproteinemia (una enfermedad poco común también llamada Enfermedad de Bassen-Kornzweig), las lipoproteínas que contienen apo B no se forman y las gotas de lípidos se acumulan en el intestino y en el hígado. Es causada por mutaciones en el gen MTTP , que proporciona instrucciones para producir una proteína llamada proteína de transferencia de triglicéridos microsomal. Esta proteína es esencial para crear moléculas llamadas beta-lipoproteínas en el hígado y el intestino. Esta afección se hereda con un patrón autosómico recesivo. Fuente: MedlinePlus Genomics Home. (2020). "Abetalipoproteinemia". Recuperado de: medlineplus.gov/genetics/condition/abetalipoproteinemia/#references y Rodwell, V., Kennelly, P. (2018). Harper Bioquímica Ilustrada. (31a. ed.) Mc Graw Hill Education. pp.240
Waooo que genialidad para explicar mil gracias, en mi escuela no entiendo nadaaaa aquí es maravilloso mil mil mil gracias
La TQM Dra Ilicia❤ Por sus videos puedo estudiar todo mi parcial de Bioquimica Médica en un fin de semana
Excelente video. Me ayuda a comprender mejor mi clase de fisiopatología. Gracias por aportarnos sus conocimientos. Saludos desde Colima
¡Buenas tardes doctora! Muy buena clase, mi aportación es la siguiente:
Hubo un caso de éxito en la administración de ciprofibrato (tipo de fibrato que induce la reducción de colesterol en plasma y de triglicéridos, atribuidas a la disminución de las fracciones aterogénicas de baja densidad “VLDL y LDL”, por inhibición de la biosíntesis hepática del colesterol) por dos años a una paciente venezolana de 3 años de edad con síndrome de hiperquilomicronemia primaria, en donde no se ha referido episodios de dolor abdominal, ni nuevos xantomas eruptivos.
Dra. le agradezco mucho que haya compartido sus videos con nosotros, sobre todo me encanta la forma tan didáctica en la que nos explica todos los procesos porque facilita de gran forma su comprensión 🥺❤
Mariana, muchas gracias por escribirme y por aprovechar el material que está en el canal. 💙
Increíble como una simple molécula puede desencadenar todo eso! Y a pesar de ser la lipoproteina con menor densidad tiene grandes funciones, gracias de nuevo por otro increíble video doctora :)
Maressa Del Castillo 3CM9😊
Hola Jain ¡Gracias a ti por verme y escribirme!
Muchas gracias por compartir sus conocimientos!
muchas gracias por el vídeo Doctora, me gusta mucho ver y poder repasar con sus vídeos, gracias :D
Hola Sam! Gracias a ti por seguir viendo mis videos y pasar a saludar! Me gusta mucho leer a mis alumnos💙
Doctora!! ❤️ Ya voy en octavo semestre y sus videos siguen siendo una maravilla para recordar y hasta para complementar mis exposiciones de endocrino 🥰 tuve la fortuna de ser su alumno y de ser el primer grupo al que le dio clases a distancia, desde entonces sus videos son una joya, gracias por todo doctora ❤️
Edgar, muchas gracias por tus palabras 😊 Me alegra muchísimo saber de mis exalumnos y que la profecía de que lo que veían en bioquímica les serviría para toda la vida se haga realidad
Su video me ayudó mucho a comprender mejor este tema tan interesante, muchísimas gracias por compartir este material con nosotros, doctora (:
¡Hola Fabian! Gracias a ti por verme 💙 No dejes de ver los siguientes temas 🤗
Buenas noches Dra, quiero agradecerle por otra excelente clase, fue muy digerible.
Quiero aportar que los quilomicrones nacientes solo contienen una pequeña cantidad de apolipoproteínas C y E; el complemento total lo adquieren a partir de HDL.
Grupo: 3CM9
Murray, R., & Bender, D. (2013). Transporte y almacenamiento de lípidos. En Harper Bioquímica Ilustrada (pág. 240). China: LANGE.
hola, una pregunta los quilomicrones maduran cuando llegan a la circulación general?
Gracias Dra. excelente clase.
Mi aportación es acerca de las apoproteínas A1 y B, las cuales son consideradas como marcadores de riesgo cardiovascular y sus niveles séricos se miden por inmunoturbimetría, siendo los valores de referencia para apo A1 de 115 a 220 mg/dl y para la apoB de 60 a 138 mg/dl. Niveles elevados de apo A1 se asocian negativamente con el índice de obesidad, un índice de riesgo cardiovascular bajo y positivamente con los niveles de HDL-colesterol. A su vez los niveles elevados de apo B, se relacionan de modo positivo con los niveles de colesterol total y con los de LDL-colesterol, lo que indicaría un mayor riesgo cardiovascular.
González Guijosa Nancy
3CM5
FUENTE: Sánchez, M., Castaño, A. & Vizuete, A. (2008). Importancia de las apoproteínas A1 y B como marcadores de riesgo cardiovascular. scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992008000400013
Muy buena clase, ¡muchas gracias! Mi aportación es:
El factor madurador de lipasa 1 juega un papel importante en la estabilización y el movimiento de la lipoproteín lipasa desde el músculo y los adipocitos hacia el endotelio capilar. La proteína de unión a lipoproteínas de alta densidad anclada a glucosilfosfatidilinositol 1 une y transporta a la lipoprotein lipasa al lumen capilar, anclando a la LPL al endotelio.
3CM9
Feingold KR. Introduction to Lipids and Lipoproteins. [Actualizado 2021 Enero 19]. In: Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al., editors. Endotext [Internet]. South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc.; 2000-.
Buenas noches, doctora. ¡Qué gran clase!
Me gustaría aportar que la deficiencia de lipoproteína lipasa es una dislipemia muy infrecuente que afecta a la vía de transporte de combustible y está causada por una deficiencia de LPL. La acumulación de quilomicrones y de VLDL da lugar a concentraciones muy elevadas de triacilglicerol. Los signos clínicos incluyen xantomas cutáneos característicos parecidos a un exantema. El riesgo asociado con la deficiencia de LPL es principalmente el de la inflamación pancreática (pancreatitis) causada por las concentraciones muy elevadas de triglicéridos.
Fuente: Baynes, J. Bioquímica Médica, 2011. Elsevier, España.
Hola, buen día Doctora. Excelente clase.
El día de hoy me gustaría aportar lo siguiente:
La disbetalipoproteinemia familiar es un transtorno genético, en donde se ve afectado el gen APOE, teniendo un incremento en los valores de quilomicrones y de restos de VLDL, su cuadro clínico es el siguiente: Xantomas palmares y tuberoeruptivos, cardiopatía y vasculopatía periférica. Su incidencia es de 1/10 000, por lo que es considerada una enfermedad autosómica recesiva.
Sanchez Sanchez Rocio Itzel.
3CM5
Larry, J. (2019a). Harrison: Principios de medicina interna. Vol. 1, 2 (20.a ed.). McGraw-Hill.
Buenas noches Doctora, yo quisiera agregar que a diferencia de mi compañera Andrea Lopez, yo leí que la apolipoproteína B puede ser separada en dos subfracciones por electroforesis, la Apo B48 y Apo 100, y que se denominan así por su peso molecular, de acuerdo a R. Farhy. (1989). Apolipoproteinas: fisiología e importancia clínica. Revista de Medicina de Buenos Aires. Vol.49. No.6. Página 631.
3CM9
Buen día Dra! ha sido una excelente clase, me gustaría aportar lo siguiente:
En la Abetalipoptroteínemia, las lipoproteínas que contienen Apo B no se forman y las gotas lípidicas se acumulan en el intestino delgado e hígado.
Buena tarde Dra., gracias por la clase tan interesante. Mi aportación es la siguiente:
La apolipoproteína E humana (APO E) es sintetizada principalmente en el hígado, aunque también en cerebro, bazo, riñones gónadas, glándula suprarrenal y macrófagos. El gen que codifica para APO E esta localizado en el cromosoma 19, es polimórfico; los tres alelos más frecuentes se denominan e2, e3 y e4 y producen las tres principales isoformas de APO E: E2, E3 y E4. Se ha demostrado una relación entre la enfermedad de Alzheimer familiar de inicio tardío y APO E ya que la presencia de una o dos copias del alelo e4 aumenta 3 o 12 veces el riesgo de la enfermedad correspondientemente.
Alumna: Martínez Garcia Valeria
Grupo: 3CM5
Fuente: Cibic Laboratorios. (2013). “Genotipos de apolipoproteína E (APO E).” www.cibic.com.ar/noticias/genotipos-de-apolipoproteina-e-apo-e/
Padrón N., Menéndez S. (2002). “Presenilinas, Apo E y enfermedad de Alzheimer” scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002002000400007
Excelente clase dra, muchas gracias
Me gustaria añadir un dato referente a la diabetes Mellitus estudiada previamente,:
En la diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) de debut y/o mal
controlada puede ocasionar hiperquilomicronemia (fenotipo I) consecuencia de la insulinopenia, responsable de la disminución de actividad LPL a nivel adiposo y muscular.
En ocasiones, también puede aparecer un fenotipo V con
aumento adicional de VLDL por mayor producción hepática secundaria al hiperaflujo de ácidos grasos
Referencia: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A.
Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22
Recibido: 27/4/2011; Aceptado: 29/4/2011
Buenas tardes doctora, gracias por la clase, mi aportación es la siguiente:
La HDL disminuidas son consideradas un factor de riesgo cardiovascular y la elevación protege, así por 1mg/dl de elevación hay una disminución de 2.5% de riesgo, la relación es más fuerte para la mujer y no declina con la edad. La disminución de LDL se asocia con triglicéridos elevados, insulinorresistencia y gran riesgo vascular. Los niveles disminuidos se relacionan con un catabolismo mayor de las proteínas componentes, apo A1 y no con disminución de la síntesis.
FUENTE: Zavala C. Metabolismo de las lipoproteínas y significado clínico (2017) Departamento de Medicina Interna, Clínica las Condes, Volumen 11.
3CM9
Hola doctora, muchas gracias por la clase. Mi aportación es la siguiente:
La eliminación de quilomicrones de la sangre es rápida, el tiempo medio de desaparición comienza en menos de 1 hora en humanos. Las partículas más grandes se catabolizan con mayor rapidez que las más pequeñas. Los ácidos grasos que se originan del quilomicrón triacilglicerol se distribuyen principalmente al tejido adiposo, corazón y músculo (80%), mientras que ~20% van al hígado. Sin embargo, el hígado no metaboliza significativamente los quilomicrones nativos o la VLDL; por tanto, los ácidos grasos en el hígado deben ser secundarios a su metabolismo en los tejidos extrahepáticos.
Ubieta Gallegos Samuel
3CM5
Fuente: Rodwell W., V. (2019). Harper. Bioquímica ilustrada. (31.a ed.). McGraw-Hill.
Buenas tardes Dra, muy buena clase y excelente explicación.
Me gustaría aportar que, un deficit de apo CII puede provocar una hipercolesterolemia esencial familiar, la cual es un trastorno hereditario y este deficit va a provocar un incremento de los niveles de LDL. El trastorno inicia al nacer y puede causar ataques cardiacos a temprana edad.
Cordero, I. (2018, 21 septiembre). Dislipemias en ancianos. El farmacéutico.es
Grupo 3CM5
Excelente clase como siempre doctora, muy entendible c:
Quisiera hacer la siguiente aportación:
La LPL posee la capacidad de unirse al heparin surfactante proteoglicano (HSPG) y así mismo tiene la capacidad de actuar como ligando de receptores como los receptores de las LDL, el receptor de las VLDL. Es por ello que el aumento de VLDL, TG y quilomicrones es el principal factor de enfermedades cardiovasculares como ateroesclerosis múltiple, cardiopatía isquémica, infarto del miocardio, entre otras. Promotor lado, la LPL puede ser una proteína clave en las nuevas terapias farmacológicas de estas patologías.
Severo Martínez Roberto. 3CM9
Arrieta, R. T., Vásquez, C. C., de Oro Acevedo, J., & Romero, D. M. (2021). Lipoproteína Lipasa y su Participación en Enfermedades Cardiovasculares. Archivos de medicina, 17(2), 5.
Buenas tardes doctora, excelente vídeo.
Investigando acerca de enfermedades relacionadas con el tema de este video, me encontré con la enfermedad de retención de quilomicrones, la cual es un tipo de hipocolesterolemia familiar caracterizada por malnutrición, retraso de desarrollo y crecimiento, déficit de vitamina E y complicaciones oftalmológicas, neurológicas y hepáticas. Es una enfermedad rara que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo. Esta enfermedad se manifiesta en la infancia o en la niñez temprana, y los signos incluyen: perfil lipídico atípico, retraso del desarrollo, diarrea malabsortiva crónica, vómitos, distensión abdominal en la infancia temprana (1-6 meses), y déficit de vitamina E. También se han descrito una miocardiopatía y manifestaciones musculares. La esteatosis hepática es común y en un 20% de los pacientes se ha descrito hepatomegalia, también se describen complicaciones neurológicas (como la arreflexia, ataxia, miopatía, neuropatía sensorial) y las oftalmológicas (alteraciones leves de la visión.
Por: Albert Alberico Moreno León. 3CM5.
Fuente: BENLIAN, P., & Levy, E. (2011, marzo). Orphanet: Enfermedad de retención de quilomicrones. (No me permite colocar el link sin que me borre el comentario). :c
Excelente clase clase Dra.
Excelente!
Buenas noches doctora, como siempre excelente clase, mi aportación es la siguiente:
La parte proteínica de una lipoproteína se conoce como Apolipoproteina o Apoproteina, ésta constituye cerca del 70 % de algunas HDL y tan solo 1% de los Quilomicrones, algunas Apolipoproteinas son integrales y no es posible eliminarlas, mientras que otras están libres para ser transferidas a otras Lipoproteínas.
3CM9 López Mancera Jesús Martín
Solorzano S. (2018). Estudio de dislipidemias en pacientes adultos en el hospital de Machal. Dislipidemias. Editorial académica española; Pag 15. Recuperado de:
Buenas noches doctora, gracias por la clase
Quiero hacer una aportación acerca de la apolipoproteína A1, en un estudio se examino la relación entre el polimorfismo del gen para la Apo I y el riesgo de enfermedad coronaria temprana. Se estudiaron 2 alelos -75 pb (M1) y +85 pb (M2), en el grupo M1 se observó que pacientes menores de 50 años fueron diagnosticados con enfermedad coronaria, además de que este polimorfismo (M1) también lo presentaban pacientes con angina inestable. Pudiendo concluir que el polimorfismo del gen para Apo I puede ser sugerente a padecer alguna enfermedad cardiovascular como enfermedad coronaria o angina inestable.
3CM5
Reguero JR, Cubero GI, Batalla A, Alvarez V, Hevia S, Cortina A, Coto E. Apolipoprotein A1 gene polymorphisms and risk of early coronary disease. Cardiology. 1998 Dec;90(3):231-5. doi: 10.1159/000006849. PMID: 9892774 www.karger.com/Article/Abstract/6849
Buenas noches Doctora, muchas gracias por clase. Mi aportacion es enfocada a los errores metabólicos secundarios, provocados por el alcoholismo, el consumo de NAD limita la oxidación de ácidos grasos a nivel hepático y aumenta la producción de VLDL con hipertrigliceridemia moderada secundaria. Cuando el cuadro se acompaña de una ingesta rica en grasas, las VLDL compiten con los quilomicrones por la LPL, dando lugar a hiperquilomicronemia (fenotipo V).
GRUPO 3CM5 // DENISSE ELOISA CORDOVA CRUZ
Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22.
Griacias por la clase Dra, quiero aportar acerca de la evidencia que indica que los remanentes de QM son aterogénicos, el tamaño es crucial, pues estos remanentes de menor tamaño que los QM grandes pueden penetrar la capa íntima arterial, donde se unen a la matriz extracelular y son retenidos. La acumulación de estos remanentes ha sido demostrada en placas ateroescleróticas en humanos.
Carvajal, Carlos. (2014). Lipoproteínas: metabolismo y lipoproteínas aterogénicas. Medicina Legal de Costa Rica, 31(2), 88-94. Retrieved April 14, 2021
Doc una pregunta cuales son las fuentes o bibliografias de la informacion dada
Buenas trades doctora, una excelente clase como siempre, a mi esta vez, me gustaría aportar hablando sobre la Fitosterolemia: un trastorno autosómico recesivo raro
(1/1,500,000) debido a mutaciones en los genes que codifican la síntesis de los transportadores heterodiméricos ABCG5 (2p21) y ABCG8, por lo que se ve limitada la eliminación de fitoesteroles a nivel intestinal y biliar, con absorción aumentada (mayor del 15%) y niveles plasmáticos por encima de 40 veces los valores normales. Cursa con un fenotipo muy parecido al de la Hipercolesterolemia Familiar Homocigota (xantomas planos, tuberosos y tendinosos desde la infancia) con cifras de colesterol total y colesterol ligado a proteínas de baja densidad (cLDL) muy variables, en ocasiones solo ligeramente elevados, y Apo B muy elevada. Los pacientes sufren con frecuencia coronariopatía prematura y no son infrecuentes las artralgias, artritis, trombocitpenia y anemia por hiperesplenismo.
Fuente: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22
holaaa, tengo una pregunta urgente
Muy buena clase doctora. Me gustaría aportar algo que vi en Harvey y es lo siguiente: La apolipoproteína B48 se denomina de esta forma debido a que constituye el extremo N-terminal correspondiente al 48% de la proteína codificada por el gen apo B.
3CM5
FUENTE: Harvey, R. A., & Ferrier, D. R. (2011). Bioquímica (5.a ed.). Lippincott Williams & Wilkins. doi.org/10.1177/0269881118806297
Excelente explicación Doctora, muy entendible. Me gustaría aportar en cuanto a glicación de lipoproteínas. La hiperglicemia produce directamente, sin mediar enzimas, glicación, que es la unión de
glucosa con aminoácidos, reacción química que afecta también a las apolipoproteínas. Las lipoproteínas glicadas son funcionalmente anormales, así las LDL glicadas tienen menor
afinidad por el receptor y se oxidan con mayor facilidad, siendo más aterogénicas. La glicación esta directamente relacionada a la oxidación de las LDL en la pared arterial.
Recuperado de www.clinicalascondes.cl/clcprod/media/contenidos/pdf/MED_11_1/Metabolismo.pdf
Gracias por la clase doctora, muy interesante. Me gustaría dar una aportación con respecto a metabolismo anormal de las lipoproteínas en la nefropatía diabética, donde se manifiesta una notable hipertrigliceridemia postprandial con hiper-apolipoproteína (apo) B48, un marcador de quilomicron y sus restos. Apo CIII es un inhibidor clave de la lipólisis y la absorción de partículas de lipoproteínas ricas en TG, que se incrementa específicamente en la enfermedad renal crónica avanzada, independientemente de la presencia de diabetes.
Grupo: 3CM9
Fuente: Hirano T. Abnormal lipoprotein metabolism in diabetic nephropathy. Clin Exp Nephrol. 2014 Apr;18(2):206-9. doi: 10.1007/s10157-013-0880-y. Epub 2013 Oct 17. PMID: 24132562.
Buenas noches profesora,👏 me gustaría agregar una de las enfermedades raras genéticas que va a dificulta la absorción de las grasas ingeridas, esta es ocasionada por la deficiencia de la apoliproteína B debido a una mutación en el gen MTP localizado en el cromosoma 4q23, de manera que se producen quilomicrones (en el intestino) o VLDL (en el hígado) y se acumulan triacilglicéridos en el hígado. Sus síntomas mas frecuentes se manifiestan en ceguera nocturna, reducción del campo de visión y deterioro neurológico como: ataxia, perdida de los reflejos tendinosos profundos, problemas en la sensación del tacto.
3CM9
Michael Lieberman, Alisa Peet, Marks Bioquímica medica básica un enfoque clínico, editorial: Wolters Kluwer, 5ta edición, Pag. 1424 y 1523 (PDF)
Buenos días doctora, muchas gracias por la clase, me ayudo mucho a entender el tema más fácilmente. Me gustaría aportar lo siguiente:
El lupus eritematoso puede provocar hiperquilomicronemia secundaria a inactividad de LPL y a una menor depuración hepática de remanentes de quilomicrones.
Fuente: Argüeso Armesto R, Díaz Díaz JL, Suárez Tembra M, Rabuñal Rey R, Pose Reino A. Lípidos exógenos y quilomicrones. Galicia Clin 2011; 72 (Supl. 1): S19-S22
Ortiz Zaragoza Itahi
3CM5
Buenos días doctora, muchas gracias por clase.
Me gustaría aportar sobre la abetalipoproteinemia y se menciona en el artículo que se describen menos de 100 casos en el mundo.
Esta se presenta debido a una mutación en el gen MTTP y tiene un patrón homocigoto autosómico recesivo, hasta el momento se tienen descritas más de 33 mutaciones que alteran la formación de la proteína microsomal transferidora de triglicéridos (MTP), cuya función es la lipidación inicial de apoB-48 en el intestino y apoB-100 en el hígado, por lo que se da como resultado una alteración en la secreción de quilomicrones y VLDL.
Grupo: 3CM9
Fuente: Lozada Martínez I. D., Bolaño Romero M. P., Díaz González A. C., Suarez Causado A. Consideraciones clínicas de la abetalipoproteinemia: revisión de la literatura. Arch Med (Manizales) 2020; 20(2): 461-471.
Excelente clase Doctora, me gustaría aportar sobre El síndrome de quilomicronemia familiar, el cual se presenta con triglicéridos en ayunas por encima de 1000 mg / dl, puede ser genético o adquirido y hay una estimación de 1 a 2 individuos por cada millón diagnosticados, es el resultado de mutaciones en la lipoproteína lipasa y sus moduladores, incluidos apoA5, LMPI, GPIHBP1 y Apo-CII. Presenta complicaciones como organomegalia, xantomas eruptivos, lipemia retinal y pancreatitis aguda.
3CM9 / Martinez Rios Edwin Uriel
Fuente: Rahmany, S., & Jialal, I. (2020). Biochemistry, Chylomicron. In StatPearls. StatPearls Publishing.
Buenas tardes doctora, muchísimas gracias por la clase. Mi aportación es referente al síndrome de quilomicronemia, el cual es un trastorno donde el cuerpo no descompone los quilomicrones y se acumulan en la sangre. Este trastorno se pasa de generación en generación en las familias. Puede ocurrir debido a un poco frecuente trastorno genético en el cual una enzima llamada lipoproteinlipasa (LPL) falta o esta alterada. También puede ser causada por la ausencia del segundo factor denominado apo C-II. Los defectos de la apoliproteína CII y la apoliproteína AV también pueden causar el síndrome.
Es más probable que ocurra cuando las personas que están predispuestas a tener triglicéridos altos (como aquéllos que tienen hiperlipidemia familiar combinada o hipertrigliceridemia familiar) desarrollan diabetes, obesidad o están expuestos a ciertos medicamentos.
Fuente: medlineplus.gov/spanish/ency/article/000405.htm Revisado 06/11/2020
Buenas tardes doctora mi aportación es la siguiente: ¿Cuando hay acumulación de remanentes de lipoproteínas REMANENTES también hay riesgo de aterogénesis ?
La evidencia indica que los remanentes de QM y de VLDL son aterogénicos, como resultado de su progresivo enriquecimiento con colesterol y su depleción de TAG en el plasma. Este proceso resulta también en una reducción progresiva en su tamaño
3CM9
Carvajal Lipoproteínas: metabolismo y lipoproteínas aterogénicas. S ciELO
Doctora cual seria la degradacion de los quilomicrones?
Buenas tardes doctora, gracias por los esquemas tan bonitos, excelente clase. Me gustaría realizar una aportación acerca de el receptor para Apo B y Apo E:
También es llamado receptor de LDL, es una glicoproteína transmembrana, de peso molecular de 160 kDa, constituido por 839 aminoácidos. Una vez en la superficie celular, los receptores B: E se localizan en regiones recubiertas de clatrina (fositas cubiertas); se encuentran en fibroblastos, hepatocitos, células de músculo liso, corteza adrenal, ovario y testículo. Su rol metabólico es la fijación de partículas LDL e IDL, aunque también de HDL ricas en colesterol que poseen apo E. Las distintas lipoproteínas se fijan a este receptor a través de la apo B100 y de la apo E (mayor afinidad).
Fuente: Brites, D., Rosso, A. & Menafra, M. (2012). Lípidos y lipoproteínas. Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. Buenos Aires: Aregentina. p. 13-14. Recuperado 14/04/21 de: www.fepreva.org/curso/6to_curso/material/ut17.pdf
Escobar Jiménez Fernanda Thalia
3CM9
Buenas noches doctora, muchas gracias por su dedicación y las clases excelentes que nos presenta. Me gustaría aportar que el Factor de Necrosis Tumoral Alfa (NTF-α), es una citocina producida por adipocitos, macrófagos y células endoteliales que presenta un aumento en pacientes con dislipidemias. En un estudio se hace mención de que este factor inhibe la actividad de la lipoprotein lipasa en el tejido adiposo y esto puede explicar la hipertrigliceridemia en personas con obesidad.
Vilchis Carrillo Airam Natalia/3CM5
Torres Arrieta, R. Camaño Vasquez, C. De Oro Acevedo, J. Mena Romero, D. 2021. Lipoproteína Lipasa y su Participación en
Enfermedades Cardiovasculares. Recuperado de: file:///C:/Users/airam/Downloads/Dialnet-LipoproteinaLipasaYSuParticipacionEnEnfermedadesCa-7848789.pdf
Buenas tardes Dra. Muchísimas gracias por la clase.
Me gustaria hacer un complemento a la información de la LPL
Se localiza en las paredes de los capilares sanguíneos anclada por cadenas de peptidoglucano de sulfato de heparán y se ha encontrado en extractos de corazón, tejido adiposo, bazo, pulmón, médula renal, aorta, diafragma, glándula mamaria en lactancia y en el hígado del recién nacido; no es activa en el del adulto. La sangre normal no contiene cantidades apreciables de la enzima; sin embargo, después de una inyección de heparina se libera la lipoproteína lipasa de su enlace al sulfato de heparán y entra en la circulación acompañada de la desaparición de la lipemia. También del hígado se libera una lipasa, la lipasa hepática, cuando hay grandes cantidades de heparina, pero esta enzima tiene propiedades diferentes de las de la lipoproteína lipasa y no reacciona fácilmente con los quilomicrones. Se encuentra en las células endoteliales del hígado y se vincula con el quilomicrón remanente y el metabolismo de las HDL.
Fuente: Harper Bioquímica ilustrada, 31e. Victor W. Rodwell, David A. Bender, Kathleen M. Botham, Peter J. Kennelly, P. Anthony Weil
Hola buenas noches, Doctora, quisiera colocar esto como aportación de la clase de hoy: “Las anomalías del metabolismo de las lipoproteínas provocan diversas hipo o hiperlipoproteinemias. La más común de estas se asocia con la diabetes mellitus, donde la deficiencia de insulina causa una movilización excesiva de ácidos grasos libres y la subutilización de quilomicrones y VLDL, lo que lleva a la hipertriacilglicerolemia”
3CM9
Rodwell, W. (2019). Harper. Bioquímica ilustrada. (31a ed). McGraw-Hill. (p. 237)
Buenas noches doctora, me gustaría aportar información sobre la enfermedad de retención de quilomicrones (CMRD, por sus siglas en inglés) o la enfermedad de Anderson, es un trastorno autosómico recesivo poco común que se diagnóstica mayormente en bebés que presentan diarrea crónica, retraso del crecimiento, hipocolesterolemia y niveles bajos de vitaminas liposolubles. El defecto molecular se da en el gen SAR1B que codifica la proteína Sar1b intracelular, esta proteína participa en el transporte de quilomicrones a través de la vía secretora. Los enterocitos de la mucosa yeyunal no secretan quilomicrones en la linfa, por lo que están sobrecargados con gotitas de lípidos de tamaño y distribución heterogéneos. En varios casos se ha observado hinchazón del abdomen, osteomalacia y raquitismo.
FUENTE: Giammanco A, Cefalù AB, Noto D y Averna MR (2015) La fisiopatología de la producción de lipoproteínas intestinales. Frente. Physiol . 6 : 61. doi: 10.3389 / fphys.2015.00061. Recuperado el 06/11/2020 de : doi.org/10.3389/fphys.2015.00061
Buenas noches doctora, primero antes que nada debo agradecerle por la clase tan espectacular que nos a regalado y por el suspenso que nos deja, yo tengo una pregunta, hablando de las apoproteinas expresadas en los quilomicrones, ¿Qué pasaría si la apoproteina A no llegase a conformar el quilomicron naciente, se queda asi y no sale a circulacion linfatica? y si pasa esto ¿Entonces la acumulacion de quilomicrones nacientes en el enterocito favorece a un aumento de lipidos en el sistema?
Buenas noches Dra. espero se encuentre increíble. Me gustaría aportar que la enfermedad de retención de quilomicrones (CMRD) también llamada enfermedad de Anderson, es una enfermedad genética rara debida a mutaciones en SARA2. gen que codifica la proteína Sar1b GTPasa. Se encuentra entre los síndromes genéticos asociados con la malabsorción congénita de lípidos como la abetalipoproteinemia (ABL) y la hipobetalipoproteinemia familiar, un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por una disminución del colesterol LDL (LDLc) y la apolipoproteína B (Apo B). La expresión clínica de estas enfermedades es una importante malabsorción de lípidos con desnutrición severa en el período neonatal junto con neuropatía atáxica y deficiencias oftalmológicas durante la segunda década de la vida por deficiencia de α-tocoferol, así como la concentración plasmática de vitamina E se reduce.
Referencia:
Cuerq, C., Restier, L., Drai, J., Blond, E., Roux, A., Charriere, S., Michalski, MC, Di Filippo, M., Levy, E., Lachaux, A., Y Peretti, N. (2016). Establecimiento de valores de referencia de α-tocoferol en plasma, glóbulos rojos y tejido adiposo en niños sanos para mejorar el manejo de la enfermedad de retención de quilomicrones, una hipocolesterolemia genética rara. Revista Orphanet de enfermedades raras , 11 (1), 114. doi.org/10.1186/s13023-016-0498-8
Buenos días doctora, en esta ocasión me gustaría aportar acerca de la deficiencia de lipoproteína lipasa familiar (LPL).
La deficiencia de lipoproteína lipasa familiar (LPL),un trastorno metabólico genético poco común, descrito por primera vez en 1932 por los Dres. Burger y Grutz. La deficiencia de esta enzima impide que las personas afectadas digieran correctamente ciertas grasas y da como resultado una acumulación masiva de quilomicrones en la circulación y en consecuencia un aumento de la concentración plasmática de triglicéridos. La deficiencia familiar de LPL es causada por mutaciones en el gen de la LPL y se hereda con un patrón autosómico recesivo. En la deficiencia familiar de LPL, los macrófagos ingieren un exceso de triglicéridos y se transforman en células espumosas, las cuales son macrófagos especializados que intentan lidiar con el exceso de grasa en el cuerpo y contienen materiales grasos. Las células espumosas de los individuos con deficiencia familiar de LPL se acumulan de forma anormal en médula ósea, hígado y bazo.
rarediseases.org/rare-diseases/familial-lipoprotein-lipase-deficiency/
3CM9
Buenas tardes Doctora, excelente video
mi aportación es sobre la enfermedad de Anderson afección hereditaria de transmisión autosómica recesiva que altera la síntesis y secreción de quilomicrones produciendo esteatorrea y retraso en el crecimiento ya desde los primeros
meses de vida relacionadas como la abetalipoproteinemia, abetalipoproteinemia normotriglicérica y la hipobetalipoproteinemia homocigota y heterocigota, también se a encontrado que hay hipocalciuria osteoporosis, disminución de fosfolípidos y disminución de Apo C y Apo AII.
Velazquez Urzua Gabriel Martin
3CM5
www.aeped.es/sites/default/files/anales/47-2-17.pdf
Me encanta cómo explica todo con dibujitos!!! Muchas gracias por su pasión, doctora. Me gustaría agregar la importancia que tienen las Lipoproteínas de alta densidad (HDL), por sus siglas en inglés: Si las HDL se encuentran por debajo de las cifras recomendables (
Buena noche doctora, excelente clase, como siempre
Mi aportación es la siguiente
Existe una enfermedad de origen genético caracterizado por la elevaci6n de los Qm. sanguineos, lIamada Hiperquilomicronemia, que puede ser producida por varias fallas: de la LPL1, de la Apo C ll, de la Apo. E de los
receptores hepáticos, para la, Apo. E. Afortunadamente los am, son demasiado grandes para infiltrar el endotelio capilar y favorecer la ateroesclerosis. Se cree que los remanentes de los QM. si podrían ser aterogénicos
Fuente: "Bioquímica médica" Ayón A 4ta edición (2010)
Gil Bustamante Ali Montserrat
Grupo: 3CM5
Buenos días Doctora, gracias por otra excelente clase.
Quiero hacer mi aportación sobre la importancia de la fermentación en la excreción de quilomicrones. El ácido láctico producido por L. paracasei inhibe la secreción de quilomicrones de los enterocitos, además de que estimula el almacenamiento de lípidos en los enterocitos. Además, el acetato producido por E. coli también inhibe la secreción de los QM en los enterocitos, pero a diferencia del lactato, el acetato estimula la oxidación de lípidos. Actualmente se investiga como esta información puede ser aplicada para tratar obesidad entre otras enfermedades.
Fuente de consulta: Aurajo, J., & et al. (2020, 11 marzo). Fermentation Products of Commensal Bacteria Alter Enterocyte Lipid Metabolism. Cell Host & Microbe, 23. www.cell.com/cell-host-microbe/fulltext/S1931-3128(20)30071-8?_returnURL=https%3A%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS1931312820300718%3Fshowall%3Dtrue
Grupo:3CM9
Buenas tardes Doctora, muchas gracias por la clase!! Quiero aportar que en la abetalipoproteinemia (una enfermedad poco común también llamada Enfermedad de Bassen-Kornzweig), las lipoproteínas que contienen apo B no se forman y las gotas de lípidos se acumulan en el intestino y en el hígado. Es causada por mutaciones en el gen MTTP , que proporciona instrucciones para producir una proteína llamada proteína de transferencia de triglicéridos microsomal. Esta proteína es esencial para crear moléculas llamadas beta-lipoproteínas en el hígado y el intestino. Esta afección se hereda con un patrón autosómico recesivo. Fuente: MedlinePlus Genomics Home. (2020). "Abetalipoproteinemia". Recuperado de: medlineplus.gov/genetics/condition/abetalipoproteinemia/#references y Rodwell, V., Kennelly, P. (2018). Harper Bioquímica Ilustrada. (31a. ed.) Mc Graw Hill Education. pp.240