O que é HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOTURNA [HPN]? O que ela causa? | Geydson Cruz [MD,MSc]
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- Опубліковано 29 лип 2023
- A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma doença rara e adquirida do sangue, caracterizada principalmente por uma anormalidade na membrana das células vermelhas (hemácias). Essa anormalidade leva à destruição prematura das hemácias, resultando na liberação de hemoglobina no sangue. A hemoglobina livre pode ser filtrada pelos rins e causar danos nos glomérulos, estruturas responsáveis pela filtração do sangue, levando à hemoglobinúria (presença de hemoglobina na urina).
A HPN é causada por uma mutação genética adquirida em células-tronco da medula óssea. Essa mutação resulta na deficiência de glicofosfatidilinositol (GPI), uma proteína que âncora várias moléculas importantes na superfície das células sanguíneas, incluindo proteínas reguladoras do sistema complemento. O sistema complemento é parte do sistema imunológico e ajuda a combater infecções e eliminar células danificadas do corpo. A deficiência de GPI torna as células sanguíneas mais suscetíveis à ativação do sistema complemento, levando à destruição das hemácias e a sintomas da HPN.
A HPN é uma condição adquirida, o que significa que não é herdada dos pais, mas é resultado de uma mutação que ocorre após o nascimento. Ainda não se conhece completamente o que causa essa mutação, mas sabe-se que não é uma doença contagiosa.
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença complexa que exige abordagens terapêuticas especializadas para garantir o melhor manejo e qualidade de vida para os pacientes. O tratamento de suporte, como a suplementação de ácido fólico e as transfusões sanguíneas, pode ser fundamental para aliviar os sintomas e complicações. As terapias inovadoras com anticorpos monoclonais, como o eculizumabe e o ravulizumabe, têm revolucionado o tratamento da HPN, controlando a hemólise e melhorando os resultados. Já o transplante de células-tronco é uma opção potencialmente curativa, mas é reservado para casos mais graves e requer cuidados especializados.
É fundamental que os pacientes com HPN tenham acesso a uma equipe médica multidisciplinar especializada para orientação e cuidados adequados, garantindo um tratamento personalizado e eficaz. É importante ressaltar que a HPN é uma condição médica séria que requer acompanhamento médico especializado. Se você ou alguém que você conhece apresenta sintomas relacionados à HPN, é fundamental buscar orientação médica para um diagnóstico adequado e tratamento adequado.
#hpn #hematologia #doencasraras
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Sou portadora de Aplasia Medular Severa e tenho Clones de HPN. Queria entender o que significa o Clone
De eu começar o tratamento com o ECULUXIMABE, posso desistir sim ou não?
Quando acontece a aplasia medular ainda dá pra saber pelo teste da imunofenotipagem?
Obrigado por compartilhar seu comentário! Excelente pergunta! Sim é possível saber, porém em pessoa com histórico de muita transfusão isso tem que ser reportado e pode ser mais desafiador! Daí não raramente ter o exame repetido se há grande grau de suspeita!
Descobri essa praga dessa doença as 20 anos, de lá pra cá sofro muito, cansaço, fadiga, espasmos, dores abdominais entre outros...
Está usando o ECULUZIMABE?
@@talitaalinegermano7978 bom dia esse remedio cura isso?
Qual citoneurim devo tomar para anemia peniciosa megorlobastica??
Obrigado por compartilhar seu comentário! A reposição de B12 deve ocorrer sempre que há queda da vitamina ou em pessoas que possuem risco de ter redução por causa de dificuldades de absorção ou restrição dietéticas. A via oral poderá ser usada se não distúrbio de absorção.
Quando acontece a aplasia medular ainda dá pra saber pelo teste da imunofenotipagem?
Estou investigando HPN, meu médico pediu Imunofenotipagem de S. P., nesse caso, esse exame é feito através de pulsão da medula ou apenas um amostra do sangue retirada de forma menos invasiva? Pode me explicar melhor sobre esse exame?
Obrigado por compartilhar seu comentário! O exame é de sangue 🩸 periférico, assim não é necessário punção de medula óssea! É importante de ser enviada à mostra para laboratório com experiência em citometria de fluxo! Boa sorte
Essa doença é hereditária?
Obrigado por seu comentário! Não, não é hereditária!
@@hematonaweb valeu! Obrigado por tirar minha dúvida. Me aliviou bastante.