Leucemia mieloide acuta in età pediatrica: sintomi, prevenzione, cause, diagnosi

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia che si sviluppa nel midollo osseo e progredisce velocemente. Proprio per la velocità di progressione è detta acuta.
Il midollo osseo è un tessuto spugnoso contenuto all'interno delle ossa lunghe e di alcune ossa piatte, dove hanno origine le cellule immature, dette anche cellule staminali o blasti, da cui si sviluppano le cellule che costituiscono la parte corpuscolata del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine).
Se nel percorso che porta le cellule staminali a diventare “adulte” subentrano errori e mutazioni, e i precursori dei granulociti vanno incontro a una trasformazione in senso tumorale, si origina la LMA.
Quanto è diffusa
In base ai dati della Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) si possono stimare poco più di 2.000 nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno in Italia: 1.200 tra gli uomini e 900 tra le donne.
La malattia è più comune negli uomini che nelle donne e negli adulti con più di 60 anni. È poco frequente prima dei 45 anni e nel nostro Paese rappresenta il 13 per cento delle leucemie tra i bambini di età compresa tra 0 e 14 anni.
Chi è a rischio
Alcuni fattori legati ai comportamenti, come per esempio il fumo di sigaretta, aumentano il rischio di sviluppare la LMA, mentre tra i fattori di rischio ambientali si possono includere l'esposizione a certe sostanze chimiche come il benzene e i suoi derivati, utilizzati nell'industria chimica e nelle raffinerie. Possono far aumentare il rischio anche alcuni trattamenti oncologici, come i farmaci alchilanti e quelli a base di platino utilizzati per la chemioterapia, e le radiazioni usate nella radioterapia.
Come per altri tipi di tumori, anche per la LMA sono stati identificati fattori di rischio non modificabili, sui quali cioè non è possibile intervenire: tra questi ricordiamo l'essere maschio e avere un'età superiore ai 60 anni. Infine, possono aumentare il rischio anche alcune malattie genetiche (anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi eccetera), alcune anomalie cromosomiche (Sindrome di Down, trisomia del cromosoma 8) e certe malattie del sangue (disturbi mieloproliferativi cronici e sindrome mielodisplastica).
Tipologie
Le leucemie mieloidi acute sono suddivise in base alle loro caratteristiche citogenetiche e molecolari in vari sottotipi recentemente definiti dalla classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Inoltre si distinguono in primarie (o de novo), cioè a insorgenza primitiva e secondarie, se insorgono dopo una precedente sindrome mieloproliferativa o mielodisplastica, o come conseguenza dell'esposizione a sostanze tossiche e/o chemioterapie.
L'OMS ha pubblicato nel 2016 una nuova classificazione per le leucemie mieloidi acute, le quali sono state suddivise nelle seguenti categorie:
con ricorrenti anomalie genetiche,
con cambiamenti correlati a mielodisplasia,
secondarie a chemioterapia/radioterapia,
non meglio specificate.
Questa classificazione ha sostituito almeno in parte il più datato sistema Franco-Americano-Britannico (FAB) che distingueva invece diversi tipi di LMA indicati con sigle da M0 a M7, in base unicamente all'aspetto morfologico delle cellule visibile al microscopio.
Sintomi
I sintomi della LMA si manifestano precocemente e di solito la diagnosi viene effettuata poco dopo la loro comparsa. Tali sintomi sono spesso non specifici (es. stanchezza, perdita di appetito, sudorazione notturna e febbre). In seguito possono manifestarsi spossatezza e pallore legati all'anemia, un aumento del rischio di infezioni dovute alla riduzione dei globuli bianchi normali e sanguinamenti frequenti (anche a livello gengivale o nasale) legati alla carenza di piastrine. Tra i sintomi sistemici sono frequenti dolori muscolari e osteo-articolari diffusi, senso di malessere generale e perdita di peso. Inoltre, se la malattia si è diffusa in altri organi, si notano ingrossamento di milza, fegato e linfonodi e, se è stato raggiunto anche il sistema nervoso, possono verificarsi mal di testa e altri segni neurologici.

[@cirobosco8142]

Una domanda, nei sintomi della leucemia ci sono anche dolori muscolari e ossei?? Grazie se mi rispondete 👋🏼👋🏼

[@erkamau9629]

Salve, gradivo chiedervi, nel caso di un soggetto i 85 anni, diagnosticata oltre trent'anni fa una Leucemia Linfatica Cronica, evolutasi parzialmente da Gugno c.a. in Mieloide acuta, quali farmaci alternativi alla chemio si possono usare senza effetti avversi rilevanti. L'immunofenotipo degli ultimi gg è 60/40 per LMA/LLC e si è negativizzato da Covid c.a. 15 gg fa. Con sola terapia di supporto domiciliare con trasfusioni x emoglobina e piastrine, quali le aspettative di vita ? Grazie

[@AIRC_ita]

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