Hemoglobin yüksekliği (polisitemi) nedir?

Polistemi yani anormal hemoglobin yüksekliği, hemoglobin değerinin erkeklerde 16.5 gr/dl, kadınlarda 16 gr/dl üzerinde olmasıdır. Yenidoğan bebekler, anne karnında daha az oksijenli ortamda gelişimlerini sürdürdükleri için doğumdaki hemoglobin ve hematokrit değerleri daha yüksektir, bu fizyolojik bir durumdur. Yenidoğan döneminde polisitemi sınırı hemoglobin değerinin 22 gr/dl, hematokrit değerinin %65 üzerinde olmasıdır. Plasental yetmezlik, ikizden ikize transfüzyon, göbek kordonunun geç bağlanması ya da diyabetik anne bebeklerinde görülebilir. Yenidoğan dönemi dışındaki polisitemilerden, nedenlerinden ve bulgularından bahsedeceğiz.
Kusma gibi dehidratasyon gibi aşırı su kaybı olan durumlarda kanın sıvı kısmı azaldığı için orantısal olarak eritrosit kitlesi artar. Bu hastalarda öyküde sıvı kaybını düşündüren bulgular vardır ve hidrasyon sonrası hemoglobin değeri normal sınırlara döner.
Polisitemik hastalar, daha pleatörik dediğimiz daha kırmızı/kızarık görünümde, dudaklar daha morumsu renkte olabilir. Baş ağrısı, hipertansiyon, çabuk yorulma, banyo sonrası belirgin kaşıntı görülebilir. Polisitemik hastalarda kan daha yoğun olduğu için tromboz yani kanın damar içi pıhtılaşma riski belirgin artmıştır.
Öncelikle vücudun sıvı kaybı, sigara kullanımı, enerji içecekleri ya da sporcuların kullandığı takviye edicilerin alımı (steroid yada testesteron içeren), yüksek irtifada yaşama, kanın oksijenlenmesini bozan kalp ya da akciğer hastalıkları, yine mevcut eritrositlerin oksijene çok daha fazla bağlanarak dokulara oksijen salınımını etkileyen anormal hemoglobinlerin varlığı dışlanmalıdır. Eritropoetin böbreklerde yapılan ve eritrosit üretimini düzenleyen bir hormondur ve doku oksijenlenmesindeki azalmayı/hipoksiyi algılayarak üretilir. Bazı tümörler (böbrek tümörleri, böbrek üstü tümörleri (Cushing ya da Feokromastoma gibi), karaciğer tümörleri, uterus miyomları, serebellar hemanjiomlar gibi) ve kistler (böbrek kistleri, polikistik böbrek hastalığı, hidronefroz gibi) eritropoetin üreterek polisitemi ile bulgu verebilir. Yine böbrek nakilleri sorasında da polistemi görülebilir.
Bazen de kemik iliğinde eritrosit öncüllerinde gelişen bir hastalık/mutasyon sonucunda Eritropoetinden bağımsız olarak eritrosit kitlesinde sürekli bir artış olur. Sadece hemoglobin değeri yükselmekle kalmaz, lökosit ve trombosit değerleri de yükselir ve dalak büyüklüğü görülür. Polisitemia Vera denilen bu hastalık çocuklarda oldukça nadir görülen bir durumdur. Bu hastalarda diğer nedenlerden farklı olarak eritropoetin düzeyleri düşüktür, kemik iliği yapılarak JAK2 mutasyonların gösterilmesi gereklidir.
Tedavide; öncelikle altta yatan nedenin saptanması ve tedavisi gerekir. Flebetomi yani kanın bir miktar alınarak dışarı atılması, hipervizikosite bulguları olan (baş ağrısı, görme bulanıklığı gibi) hastalarda yapılır, hematokritin %45 altına düşürülmesi hedeflenir. Polisitemia Verada JAK2 inhibitörleri ya da Hidroksiürea kullanılabilir.